ЧИ ЗНАЄТЕ ВИ..... Альбінізм

ЧИ ЗНАЄТЕ ВИ.....

Альбінізм – це генетичний розлад, в результаті якого в організмі відсутній спеціальний фермент меланін в результаті чого очі, шкіра чи волосся (іноді лише очі) не мають нормальної пігментації або ж вона взагалі відсутня. Хоча від альбінізму потерпає переважно темношкіре населення, він існує серед людей усіх рас і народів. За деякими підрахунками, альбінізм уражає одну з 20 тисяч осіб.

Пошкоджені гени, які спричиняють альбінізм, можуть без видимих ознак передаватися з покоління в покоління. Людина може не пам’ятати щоб хтось з його родичів страждав на це захворювання, а сам народитися альбіносом.

Чимало людей вважає, що сам термін «альбінізм» бере свій початок від слова, уперше вжитого португальськими мандрівниками XVII століття. Коли вони пливли вздовж узбережжя Західної Африки, то бачили і темношкірих, і білошкірих туземців. Мореплавці думали, що то були люди двох рас. Тож вони назвали чорношкірих неграми, а білошкірих — альбіносами, відповідно до португальських слів, які означають «чорний» і «білий».

Люди, які хворіють на альбінізм мають чимало труднощів, пов’язаних зі своїм захворюванням. Уявіть собі абсолютно білу дитину, що народилася в Африці у темношкірих братів. Вона виглядає як біла ворона. Особливо від цього страждають діти. У деяких регіонах Західної Африки над дітьми-альбіносами глузують і насміхаються, тавруючи їх висловами расистського характеру. У певних місцевостях, де говорять мовою йоруба, таких дітей називають «афін», що означає «страховисько». Дорослих зазвичай не так часто висміюють, як дітей. Хоча мешканці Західної Африки проводять чимало часу на вулиці, декотрі альбіноси постійно сидять удома. Через це вони можуть почуватися відкинутими і непотрібними.

Крім емоційних труднощів у людей-альбіносів є також і інші проблеми. Наприклад, більшість світлошкірих людей, трохи побувши на сонці, засмагають. Таким чином їхній організм для захисту шкіри виробляє спеціальний пігмент меланін, який робить нашу шкіру темнішою. Але у людей, які страждають на альбінізм меланін відсутній у шкірі, волоссі та очах. Як відсутність пігменту впливає на шкіру? Без меланіну шкіра альбіносів швидко отримує сонячні опіки. Процес засмагання сам по собі неприємний і болючий. Крім того, альбіноси, які недостатньо добре захищають свою шкіру, ризикують захворіти на рак шкіри. Це трапляється особливо часто в тропічних регіонах.

Також хворі на альбінізм часто мають проблеми з зором. Сонячне світло у нас проникає в очі через зіниці, а пігмент райдужної оболонки захищає око від попадання проміння. Однак райдужна оболонка очей альбіносів через відсутність пігменту майже прозора, тож промені світла проходять через неї, і це викликає подразнення. Тому людям-альбіносам як нікому треба захищати свої очі сонцезахисними окулярами від ультрафіолету.

Побутує думка, що люди з ознаками альбінізму мають червонуваті очі, але це не так. Райдужна оболонка ока більшості альбіносів забарвлена в тьмяно-сірий, коричневий чи блакитний колір. Чому ж тоді їхні очі виглядають червоними? У праці «Факти про альбінізм» (англ.) сказано: «За певних світлових умов через райдужну оболонку ока, яка має дуже мало пігменту, відображається червонуватий чи фіолетовий відтінок. Таке червонувате відображення походить від сітківки ока». Цей ефект можна порівняти до ефекту червоних очей, тобто червонуватого відображення в очах, яке іноді з’являється на фотографіях, зроблених зі спалахом. Серед альбіносів поширені різні вади зору. Одне з відхилень полягає в порушенні нервів, які поєднують сітківку з мозком. У результаті цього очі не можуть належно синхронізуватись, через що порушується правильне сприйняття відстані. Ця вада зору називається страбізмом, або косоокістю. Ще одним з наслідків альбінізму може бути ністагм – мимовільні швидкі рухи очних яблук. Це призводить до порушення зору, як-от сильної короткозорості чи далекозорості.

1Ира Усенко